Синдром Мюир—Торре

Синдром Мюир—Торре — редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся сочетанием опухолей кожи, преиму­щественно сальных желез и множественных новообразований внутренних органов.

Проявляется на 5-6-м десятилетиях жизни.

Причина не ясна.

Заболевание про­является у взрослых множественными опухолями в виде узелков диаметром 0,5-1 см розоватой ок­раски с желтоватым оттенком преимущественно на коже лица, волосистой части головы и тулови­ща.

Среди кожных опухолей синдрома Мюир-Торре помимо множественных аденом и рака сальных желез встречаются кератоакантомы, солнечный кератоз, базалиомы с сально-железистой дифференцировкой, меланомы.

Маркерами синдрома считаются аденомы сальных желез, так как в популяции эти опухоли встречаются редко.

Наиболее частой локализацией опухолей внутренних органов явля­ется пищеварительный тракт, где на фоне множе­ственных полипов и аденом толстой кишки развивается аденокарцинома. Однако возможен также рак мочевого пузыря, почки, гортани, яичников и др. Опухоли внутренних органов, резвившееся на фоне полипов, отличаются низкой степенью злокачественности.

Диагноз основывается на кли­нической картине и гистологических данных.

Примерно в 30% случаев кожные опухоли являются первым симптомом заболевания, что способствует раннему выявлению рака внутренних органов.

Дифференциальный диагноз проводят с другими опухолями.

Лечение

ароматические ретиноиды (изотретиноин и др.)

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании и обследовании членов семьи у онколога, а также в ограничении воздействия на организм канцерогенных веществ.