Синдром Элерса- Данлоса - очень редкое наследственное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется патологической подвижностью в суставах, избыточной эластичностью кожи и хрупкостью тканей.

Этот синдром имеет несколько разновидностей, которые определяются аномалиями в различных генах, контролирующих выработку соединительной ткани. У многих детей обнаруживается патологическая подвижность в суставах (доброкачественная гипермобильность) без других симптомов; со временем она обычно уменьшается.

Симптомы

1. Кожу больного можно растянуть на несколько сантиметров.

2. Патологическая подвижность в суставах.

3.  Вдоль локтей, коленей и голеней, формируются широкие рубцы.

4. Под кожей обнаруживаются небольшие твердые узлы округлой формы, которые выявляются на рентгенограмме.

5. Незначительные повреждения могут привести к образованию зияющих ран.

6. Тенденция к легкой кровоточивости. 

7. Органы тела легко повреждаются, что часто вызывает осложнения во время операций.

8. Характерны растяжения и вывихи.

9. Приблизительно у 25% детей развиваются горб и искривление позвоночника (кифосколиоз), 90% имеют плоскостопие.

10. Во время или после родов возможно тяжелое кровотечение.

Несмотря на возможность различных осложнений, пациенты с синдромом Элерса-Данлоса имеют нормальную продолжительность жизни, однако развитие осложнения (например, разрыв кровеносного сосуда) может вести к летальному исходу.