Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз - редко встречающееся B-клеточное новообразование низкой степени злокачественности со своеобразной морфологией и иммунофенотипом опухолевых клеток. Встречается он преимущественно у мужчин старше 40 лет. Спектр клинических проявлений варьирует от бессимптомного лимфоцитоза и спленомегалии до тяжелых инфекций, обусловленных глубокой нейтропенией. Некоторые больные страдают узелковым периартериитом. Трепанобиопсия обычно выявляет гиперплазию костного мозга и миелофиброз.

Прогноз относительно благоприятен, средняя продолжительность жизни составляет более 4 лет.

Показаниями к началу лечения служат панцитопения, рецидивирующие бактериальные инфекции (включая вызванные условно- патогенными микроорганизмами) и симптомы, обусловленные спленомегалией .

Стандартным подходом к лечению цитопений при волосатоклеточном лейкозе в прошлом была спленэктомия, эффект которой у половины больных длится дольше 8 мес.

Аналоги пуринов, особенно кладрибин, совершили переворот в лечении этого заболевания. Частота полных ремиссий при лечении кладрибином превышает 80%, полная ремиссия нередко достигается уже после первого курса и часто длится более 3 лет. Кладрибин чрезвычайно эффективен у больных, получавших ранее пентостатин или интерферон альфа.

Вопрос о возможности излечения волосатоклеточного лейкоза остается открытым, так как минимальная остаточная болезнь обнаруживается даже у больных с длительной клинической ремиссией.

Субстрат волосатоклеточного лейкоза представлен активированными В-лимфоцитами, экспрессирующими рецепторы к ИЛ-2 ( CD25 ) и молекулы адгезии, которые обусловливают локализацию очагов опухолевого роста в селезенке и костном мозге.