Остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз (миелолейкоз остеосклеротический)— болезнь неясной этиологии, характеризующееся пролиферацией соединительной ткани в трубчатых костях и замещением кроветворной ткани фиброзной и костной тканями. Болезнь можно распознать по анемии и прогрессирующему неудержимому увеличению селезенки.

Может осложнять течение хронического миелолейкоза; наблюдают у 15—30% заболевших с истинной полицитемией. Преобладающий возраст — 50—70 лет.

Причина остеомиелофиброза, называемого также миелосклероз или миелофиброз, неизвестна. Вместе с некоторыми другими формами, которые встречаются гораздо реже (полицитемия), эта болезнь принадлежит к так называемому миелопролиферативному синдрому.

Клиническая картина

·  Спленомегалия (в 50% случаев также и гепатомегалия)

·  Общая слабость и похудание

·  Лимфаденопатия ( не часто)

   боли в костях, которые порой могут становиться очень сильными.

Диагностика

·  Миелофтизная анемия с эритроцитами в форме слезы

·  Как правило, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево

·  Со временем развивается тромбоцитопения

·  При трепанобиопсии — фиброз.

Лечение паллиативное

·  Спленэктомия

·  Андрогены

·  Химиотерапия и лучевая терапия

·  Гемотрансфузии.

Синонимы

·  Лейкемия остеосклеротическая

·  Миелоз алейкемический

·  Миелолейкоз остеосклеротический

·  Остеомиелодисплазия

·  Остеомиелосклероз