Множественная миелома/плазмоцитома

Множественная миелома/плазмоцитома (плазмоклеточная миелома) — В-клеточная злокачественная лимфома из плазматических клеток, которые почти во всех случаях продуцируют повышенное количество моноклонального иммуноглобулина (С, А, О, Е) или легких цепей каппа или лямда. Злокачественная трансфор­мация происходит до стадии плазматической клетки, в популяции пре-В-клеток или даже раньше. Возможно первичное или вторичное специфическое поражение кожи.

Иммунофенотип. Определяются С1&+, СО38+, СО79а+/-, СО45./+, ЕМА-/+, СО43+/~, СО56+/-.

Генетика.Характерны клоны клеток с нару­шениями сборки или делециями генов тяжелых или легких цепей иммуноглобулинов.

Симптомы

Обычно миелома проявляяет­ся множественными литическими опухолями в костях или диффузным плазмоцитозом в костном мозге. Редко возникают ос-теосклеротические поражения, которые могут быть частью ПОЭМК-синдрома (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-протеин и поражения кожи). Иногда встречаются солитарные костные или экстрамедуллярные миеломы. Одиночные костные поражения обычно представляют собой ранние проявления плазмоклеточной миеломы. Локализованные экстрамедуллярные плазмоцитомы могут возни­кать в немиелоидной ткани, особенно в верхних дыхательных путях, и протекать без пораже­ния костного мозга. Однако в 10-20% случаев солитарная экстрамедуллярная плазмоцитома прогрессирует в типичную множественную миелому.

Первичное специфическое поражение кожи (плазмоцитома кожи) при экстрамедуллярных миеломах встречается в 4% случаев. Плазмоцитома кожи проявляется одиночными или множественными плоскими или узловатыми инфильтратами красного, темно-красного и коричневого цвета. Очаги поражения лока­лизуются на лице, туловище и конечностях. Солитарная и множественная формы первич­ной плазмоцитомы кожи не сопровождают­ся выраженными иммуноглобулинопатиями и моноклональными гаммапатиями.

Вторичное специфическое поражение кожи

наблюдается на II стадии опухолевого процесса через 2-2,5 года от начала развития множест­венной миеломы. Патологический кожный процесс чаще представлен несколькими очага­ми поражения. Они могут иметь вид висячего мешкообразного, морщинистого, темно-крас­ного элемента до 2 см в диаметре, на толстой ножке или — внутрикожных или подкожных узлов округлой формы от 1,5 до 2,5 и более см в диаметре, выступающих над уров­нем кожи, синюшно-коричневых или фиоле­товых оттенков. Кожные поражения могут происходить в терминальном периоде заболе­вания.

Патогистология кожи

При первичной плазмоцитоме кожи в дерме обнаруживается густой диффузный пролиферат, состоящий почти исключительно из плазматических кле­ток.

При вторичных специфи­ческих поражениях кожи отмечают очаговую или диффузную инфильтрацию дермы и подкожной клетчатки плазматическими клетками.

Дифференциальная диагностика

по клиниче­ским признакам трудна, так как характер специ­фического поражения кожи при плазмоцитоме не типичен. В первую очередь дифференцируют с липомами.

Диагноз устанавливается только после гис­тологического исследования, подтверждающего наличие опухолевого процесса плазмоклеточной природы.

Течение и прогноз.

Пятилетняя выживаемость при первичной плазмоцитоме кожи составляет 100%. При отсутствии метастазирования с вовлечением костного мозга и гиперкальцемии продолжительность жизни у 40% больных достигает 10 лет. При солитарной плазмо­цитоме кожи прогноз оптимистичнее, чем при множественной. Первичная плазмоцитома кожи может прогрессировать в типичную множест­венную миелому. Медиана выживаемости при плазмоцитоме кожи значительно длиннее, чем при плазмоклеточной миеломе.

Лечение поражений кожи.

Возможно хирурги­ческое иссечение небольших очагов поражения. Может быть применена монохимиотерапия при первичной плазмоцитоме кожи.