Лимфоплазмоцитарная лимфома

Лимфоплазмоцитарная лимфома (болезнь Вальденстрема) относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. При этом заболевании могут увеличиваться лимфатические узлы и селезенка, а также могут появляться отдельные опухоли во внутренних органах. Нередко больные худеют, сильно потеют, вечером и ночью у них поднимается температура, то есть могут появляться так называемые «В-симптомы» болезни. Иногда пациенты обращаются к врачу потому, что у них повышена скорость оседания эритроцитов (СОЭ), снижен гемоглобин или появилась сыпь, похожая на аллергическую, на которую не действуют лекарства, рекомендованные дерматологом.

При болезни Вальденстрема лимфомные клетки переродились из клеток, производящих иммунные антитела (иммуноглобулины), поэтому они помнят свое предназначение и вырабатывают в кровь иммуноглобулин класса М. В норме эти очень крупные молекулы иммуноглобулина М подавляют прорвавшуюся в организм инфекцию. Это своеобразный «танк иммунитета». Однако у заболевшего лимфоплазмоцитарной лимфомой иммуноглобулин М тоже больной. Плавая среди других молекул и клеток крови, молекулы дефектного иммуноглобулина М могут менять текучесть крови, закупоривать мельчайшие сосудики, из-за чего, например, появляется сыпь на коже, и бывают более серьезные осложнения.

Диагноз

Когда лимфатические узлы увеличены или у пациента есть опухоли во внутренних органах, то, чтобы поставить диагноз берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Часто опухолевые клетки находятся в только костном мозге, поэтому обязательным методом исследования является биопсия костного мозга. Биопсия нужна и для того, чтобы исключить похожие болезни, например множественную миелому. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение. Важным дополнительным методом для постановки диагноза и оценки эффекта лечения является исследование крови на дефектный иммуноглобулин М.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

Лечение

В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты наблюдаются амбулаторно, сдавая время от времени контрольные анализы крови. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.

Показания к началу лечения:

• уменьшение количества клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов);
• аутоиммунные осложнения;
• увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, которое сопровождается болью или другими жалобами;
• осложнения, связанные с нарушением текучести крови;
• появление В-симптомов или сильной слабости.

Мягкое лечение с применением ритуксимаба оказывает хорошее стойкое действие. Обычно проводится несколько курсов. Эффект от лечения оценивают по уменьшению дефектного иммуноглобулина М в крови, исчезновению жалоб, уменьшения опухолей. Если оно не дает ожидаемого результата, то возможно проведение высокодозированной химиотерапии с поддержкой собственными стволовыми клетками.

Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить около 90% пациентов.