+49-211-1793-640АгентамПартнёры

+7-495-983-01-20

связь по Skype

Анемия Фанкони
Заявка на лечение
 
Анемия Фанкони

Анемия Фанкони

Анемия Фанкони - наследственная, часто семейная аномалия, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу, чаще выявляется у детей, встречается чаще среди мальчиков.

Анемия Фанкони характеризуется:

- аплазией костного мозга,

- панцитопенией

- задержкой роста,

- разнообразными аномалиями развития скелета и внутренних органов в виде уменьшения количества костей запястья, отсутствия или гипоплазии большого пальца, клинодактилии (врождённый дефект развития пальцев, проявляющийся в их искривлении или искажении их положения относительно оси конечности (пальцы скошены медиально или латерально),

Чаще поражаются 4-5 пальцы кисти, как правило, с двух сторон. Внешние проявления обусловлены деформациями фаланг пальцев и нарушением внутрисуставных соотношений. 

- микроцефалией, деформацией грудной клетки, гипоплазией почек, аминоацидурией, глюкозурией,

- эндокринными нарушениями в виде пигментации кожи и слизистых оболочек, выраженность которой обычно соответствует тяжести течения процесса.

Изменения показателей крови часто менее выражены, чем при идиопатической форме апластической анемии.

Чаще поражаются 4-5 пальцы кисти, как правило, с двух сторон.

Заболевание достигает пика в период полового созревания, в дальнейшем не прогрессирует.

Лечение только хирургическое.

Изменения показателей крови часто менее выражены, чем при идиопатической форме апластической анемии.

Онлайн расчёт стоимости лечения
Рассчитать