Синдром Пейтца — Джигерса

Синдром Пейтца — Джигерса —наследственный полипоз кишечника и характерная пигментация вокруг рта, иногда полипы пищевода.Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу.

Клиника

- большoe количество лентигинозных пятен округлой или овальной формы диаметром от 3 до 12 мм, цвета кофе с молоком или более темных, иногда даже черных, не сопровождающихся болевыми ощущениями.

- пятна располагаются на лице, слизистой оболочке рта, на губах, особенно нижней, на конъюнктиве, но могут быть практически на любом участке кожи и слизистых оболочек, нередко вокруг других естественных отверстий. Пятна имеются иногда уже при рождении ребенка или появляются в первые месяцы жизни, но чаще в раннем детском возрасте.

- боли в области живота, тошнота, рвота, анемия.

- малигнизация полипозных образований чаще наблюдают при расположении полипов в желудке или прямой кишке. Однако еще до того, как опухоли малигнизируются, часть больных попадает на операционный стол в связи с образовавшейся инвагинацией тонкой кишки. В среднем частота злокачественного перерождения составляет 20-25 %, что дает основание рассматривать этот синдром как предрак.

Лечение  оперативное.