Портальная гипертензия

Портальная гипертензия - синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом , печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью) .

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Классификация портальной гипертензии

1. Предпеченочная портальная гипертензия - возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях.
2. Внутрипеченочная портальная гипертензия, которая делится на пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную.

-       Пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия  может быть следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза.

-       Синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия связана с диффузными хроническими заболеваниями печени ( циррозом печени , хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени.

-       Постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни.

-       Постпеченочная портальная гипертензия обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией .

-       Смешанная портальная гипертензия. 

Этиология

Причины развития предпеченочной портальной гипертензии

• • • Тромбоз портальной вены.
    • Тромбоз селезеночной вены.
    • Врожденная атрезия или стеноз портальной вены.
    • Сдавление портальной вены опухолями.
    • Увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах, значительной спленомегалии, гематологических заболеваниях.

Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии

• • • Причины развития пресинусоидальной портальной гипертензии:
      • Шистосоматоз (начальная стадия)
      • Первичный билиарный цирроз (начальная стадия)
      • Саркоидоз
      • Туберкулез
      • Идиопатическая портальная гипертензия (начальная стадия)
      • Нодулярная регенеративная гиперплазия вследствие облитерирующей венопатии
      • Миелопролиферативные заболевания
      • Поликистозная болезнь
      • Метастазы в печень

Причины развития синусоидальной портальной гипертензии:

• • • • Цирроз печени
      • Острый алкогольный гепатит
      • Острый фулминантный гепатит
      • Пелиозный гепатит
      • Врожденный фиброз печени
      • Шистосоматоз (поздняя стадия)
      • Первичный билиарный цирроз (поздняя стадия)
      • Идиопатическая портальная гипертензия (поздняя стадия)

Причины развития постсинусоидальной портальной гипертензии:

• • • • Веноокклюзионная болезнь
      • Нецирротический портальный фиброз печени, вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А

При циррозе печени, хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный; при первичном билиарном циррозе - пресинусоидальный и постсинусоидальный.

Причины развития постпеченочной портальной гипертензии

• • • Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари)
    • Обструкция нижней полой вены
    • Правожелудочковая сердечная недостаточность, вызванная констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией
    • Артериально-портальная венозная фистула
    • Увеличение кровотока в системе портальной вены
    • Повышение кровотока в селезенке

Клиника

1. Варикозные вены обнаруживаются чаще всего в пищеводе, реже в желудке и аноректальной зоне
2. Асцит
3. Гиперспленизм проявляется увеличением селезенки, анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Свидетельствует о тяжелой, длительно существующей портальной гипертензии, как правило, обусловленной циррозом печени, иногда хроническим активным гепатитом
4. Портальная гипертензионная гастропатия - эрозии и язвы слизистой оболочки желудка. Часто возникает после склеротерапии варикозных вен пищевода
5. Диспепсические проявления - вздутие живота, боль в околопупочной зоне, урчание, метеоризм
6. Признаки полиавитаминоза

Клинические стадии портальной гипертензии

I Стадия - доклиническая.

Больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание.

II Стадия - выраженные клинические проявления.

Субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспепсические расстройства, гепато- и спленомегалия.

III Стадия - резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений.

IV Стадия - стадия осложнений. Имеет место плохо поддающийся терапии асцит, массивные, повторяющиеся кровотечения из варикозно-расширенных вен внутренних органов.

Осложнения портальной гипертензии

1. Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки.
2. Печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность) .

Стадии печеночной энцефалопатии:

Стадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания; депрессия, тревожность или раздражительность.

Стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.

Стадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранойяльные идеи, расстройства поведения.

Стадия 4: Кома.

1. Бронхиальная аспирация
2. Почечная недостаточность
3. Системные инфекции
4. Спонтанный бактериальный перитонит
5. Гепаторенальный синдром

Диагностика портальной гипертензии

1. Клинический анализ крови.
2. Коагулограмма.
3. Биохимический анализ крови.
4. Определение антител к вирусам хронического гепатита.
5. Определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови.
6. Анализы мочи.
7. Эзофагогастродуоденоскопия
8. УЗИ органов брюшной полости
9. Ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен  

10. Компьютерная томография

11.Многослойная КТ-ангиография.

12. Магниторезонансная томография. 

13. Гепатосцинтиграфия  

14. Транскавальная печеночная венография  

15. Портография

16. Спленопортография  

17. Спленоманометрия  

18. Измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей  

19. Лапароскопия  

20. Биопсия печени

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические мероприятия направлены на профилактику и устранение осложнений (кровотечения, асцит), а также на лечение болезней, вызвавших портальную гипертензию.

1. Диетотерапия
2. Медикаментозная терапия  
3. Хирургическое лечение

Показаниями к хирургическому лечению больных с синдромом портальной гипертензии являются: наличие варикозно-расширенных вен пищевода или кардиального отдела желудка с кровотечением или без него, спленомегалия с гиперспленизмом и асцит.

Методы хирургического лечения портальной гипертензии

Портосистемное шунтирование

Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование (ТИПШ)

Дистальный спленоренальный шунт (ДСРШ)

Деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura)

Трансплантация печени

Лечение осложнений портальной гипертензии

Лечение кровотечений из варикозных вен

Портосистемное шунтирование или эзофагальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Как правило, это больные с предпеченочной портальной гипертензией, которая характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося терапии диуретиками, сопровождается болью в области печени, значительной спленомегалией.

Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

Эндоскопическая склеротерапия

Эндоскопическая склеротерапия применяется на высоте кровотечения, непосредственно после остановки кровотечения, при выявления факторов риска кровотечения (расширение вен II-III степени, величина портального давления более 300 мм вод. ст., появление красных маркеров на слизистой пищевода).

Лигирование варикозных вен пищевода.

Спленэктомия

Спленэктомия снижает портальное давление, в том числе и венах пищевода, но как самостоятельная операция она не имеет решающего значения. Спленомегалия без признаков цитопении подлежит хирургическому лечению только в том случае, если селезенка очень больших размеров сдавливает органы брюшной полости, нарушая их функцию.

Эмболизация селезеночной артерии

Этот метод лечения при гиперспленизме снижает портальное давление, купирует явления гиперспленизма и позволяет в дальнейшем выполнить при необходимости более сложные повторные корригирующие операции.

Прогноз при портальной гипертензии

Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени.

Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.

Фирма Диксион сотрудничает с известными печеночными центрами Германии, где накоплен большой опыт лечения заболеваний печени. В клиниках Германии Вам проведут детальное обследование и в кратчайшие сроки установят причину Вашего заболевания.