Гиршпрунга болезнь

Врождённая аномалия развития — отсутствие ганглиев внутристеночных нервных сплетений на участке толстой кишки, приводящее к полному отсутствию перистальтики, расширению и атонии вышележащих участков — проявляется запорами и признаками хронической интоксикации.

Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга

• А. Анатомические формы
  • 1. Ректальная (25 % случаев)
    • а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)
    • б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)
  • 2. Ректосигмоидальная (70 % случаев)
    • а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки
    • б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)
  • 3. Сегментарная (1,5 %)
    • а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке
    • б) с двумя сегментами и нормальным участком между ними
  • 4. Субтотальная (3 %)
    • а) с поражением левой половины толстой кишки
    • б) с распространением процесса на правую половину толстой кишки
  • 5. Тотальная (0,5 %) — поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой.
• Б. Клинические стадии
  • 1. Компенсированная
  • 2. Субкомпенсированная
  • 3. Декомпенсированная

Причины

Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием. Это происходит из-за того, что на 7 – 12 неделях беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой), а иногда и полное их отсутствие. В результате образуется неперистальтический участок. Происходит задержка каловых масс и как следствие происходит расширение прямой кишки.

Симптомы

Самый главный признак болезни Гиршпрунга – это хронические запоры.

Ранние симптомы:

• запор с первых дней жизни. У новорожденных происходит задержка выхода мекония.
• метеоризм;
• вздутие живота;
• рвота желчью;
• задержка в прибавлении веса;
• редко диарея.

Поздние симптомы:

• анемия;
• гипотрофия;
• деформация грудной клетки;
• образование каловых камней;
• каловая интоксикация.

Обязательные диагностические процедуры:

• биопсия,
• УЗИ кишечника,
• аноректальная манометрия,
• рентгеноконтроль кишечной моторики при прохождении контрастной смеси

Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.

Лечение только хирургическое. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия.