Болезнь Крона

Болезнь Крона - xроническое рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным сегментарным распространением воспалительного процесса с развитием местных и системных осложнений.

Этиология и патогенез.

В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Продолжается дискуссия на тему, являются ли язвенный колит и болезнь Крона двумя самостоятельными нозологическими формами, относящимися к группе воспалительных заболеваний кишечника, или же это различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что язвенный колит и болезнь Крона обусловлены различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека запускают одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления. Основная этиологическая роль при болезни Крона сторонниками инфекционной теории отводится Mycobacterium paratuberculosis и вирусу кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулеза кишечника, а также наличие гранулем заставляют думать о туберкулезной этиологии болезни Крона. Однако отсутствие микобактерий туберкулеза в гранулемах, отрицательные попытки заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулезного лечения свидетельствуют о нетуберкулезной природе данного заболевания. Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины. Однако при болезни Крона с помощью современных вирусологических исследований не удается обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Одним из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона является положительный клинический эффект от терапии антибиотиками. Для того чтобы у пациента развилось хроническое воспаление, характерное для данного заболевания, необходима генетическая предрасположенность, проявляющаяся дефектами иммунной системы кишечника.

Клиника.

Болезнь Крона отличается от язвенного колита не только большим морфологическим, но и клиническим разнообразием.

Клинические симптомы при болезни Крона широко варьируют в зависимости от локализации и протяженности поражения, стадии заболевания, наличия или отсутствия осложнений.

Выделяют семь форм болезни Крона: 1-я — еюнит, 2-я — илеит, 3-я — еюноилеит, 4-я — энтероколит, 5-я — гранулематозный колит, 6-я — поражение анальной области, 7-я — панрегиональное поражение кишечника с вовлечением верхнего отдела желудочно-кишечного тракта (желудка, двенадцатиперстной кишки).

При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта — от полости рта до ануса. Тем не менее в подавляющем большинстве случаев патология вначале возникает в подвздошной кишке и затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов имеет большое сходство с острым аппендицитом, и поэтому больные обычно подвергаются лапаротомии. В клинической картине болезни Крона можно выделить местные и общие симптомы, а также внекишечные проявления заболевания.

Местные симптомы включают боль в животе, диарею, кровотечение и обусловлены поражением желудочно-кишечного тракта. В качестве местных осложнений болезни Крона рассматриваются анальные и перианальные поражения (свищи прямой кишки, абсцессы в параректальной клетчатке, анальные трещины), стриктуры различных отделов кишечника, инфильтраты и абсцессы в брюшной полости, наружные и внутренние свищи. К осложнениям, связанным с патологическим процессом в кишечнике, относят также токсическую дилатацию толстой кишки, перфорацию и массивное кишечное кровотечение. Осложнения болезни Крона в основном обусловлены трансмуральным характером поражения стенки кишки и анального канала.

Боль в животе является классическим симптомом при болезни Крона и встречается у 85—90% больных.

Тяжелая диарея наблюдается у больных с распространенными поражениями, например при еюноилеитах.

Анальные и перианальные поражения характеризуются вялотекущими парапроктитами, многочисленными анальными трещинами и свищами.

Осложнения. Кишечные кровотечения более характерны для язвенного колита, чем для болезни Крона. Источником кровотечений при болезни Крона являются глубокие язвы-трещины кишечной стенки на каком-либо ее участке. Массивные кишечные кровотечения, которые рассматриваются как осложнение заболевания, отмечаются у 1—2% больных. Обычно массивное кровотечение более характерно для поражения толстой кишки, однако описаны случаи повторных кровотечений из пораженных болезнью Крона пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. При локализации источника кровотечения в тонкой или толстой кишке необходимо проводить дифференциальный диагноз с язвенным колитом, ишемическим колитом, ангиодисплазиями, раком, геморроем.

Перфорация в свободную брюшную полость — также более характерное осложнение для язвенного колита, чем болезни Крона. Симптомы острого живота бывают, как правило, смазаны гормональной терапией. Наличие свободного газа в брюшной полости на обзорной рентгенограмме определяется не всегда. Диагноз окончательно подтверждается немедленной лапаротомией. Большинство перфораций располагается на стороне, противоположной брыжеечному краю кишки.

Токсическая дилатация при болезни Крона наблюдается крайне редко. Как правило, ее развитие провоцируется приемом антидиарейных препаратов, ирриго- или колоноскопией, инфекцией или связано с поздней диагностикой заболевания.

Инфильтраты и абсцессы в брюшной полости нередко наблюдаются при болезни Крона с преимущественной локализацией процесса в правой подвздошной области. эндоскопическом исследовании. Дифференцировать воспалительный инфильтрат от истинного абсцесса не всегда возможно.

Кишечная непроходимость — патогномоничный признак болезни Крона, особенно при локализации изменений в тонкой кишке. Воспаление кишечной стенки, отек, спазм, а в последующем и рубцовые изменения в кишке ведут к сужению просвета и нарушению пассажа кишечного содержимого.

Повышение температуры тела относится к основным проявлениям болезни Крона и регистрируется при обострении заболевания у трети больных. Лихорадка обычно связана с наличием гнойных процессов (свищи, инфильтраты, абсцессы) или системными осложнениями токсико-аллергического характера.

Уменьшение массы тела при болезни Крона, так же как при язвенном колите, связано с недостаточным поступлением питательных веществ из-за отсутствия аппетита и боли в животе, нарушением процесса их всасывания и усилением катаболизма. Основные нарушения обмена веществ включают анемию, стеаторею, гипопротеинемию, авитаминоз, гипокальциемию, гипомагниемию и дефицит других микроэлементов.

Тяжесть атаки болезни Крона чаще всего оценивается в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W. R. Best.

Легкая форма болезни Крона соответствует 150—300 баллам, среднетяжелая — 301-450 и тяжелая — свыше 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Диагноз болезни Крона устанавливается на основании характерной клинической картины заболевания, результатов эндоскопического, рентгенологического и морфологического исследований.

Рентгенологическая диагностика болезни Крона строится на наличии прерывистого характера поражения кишечника, вовлечения в процесс тонкой и толстой кишок, правосторонней локализации процесса в ободочной кишке, образованием глубоких язв-трещин, внутренних свищей, ретроперитонеальных абсцессов с формированием свищей и слепых синусов в случаях вовлечения в процесс тонкой кишки.

Ведущим рентгенологическим симптомом болезни Крона является сужение пораженного участка кишки.

Эндоскопическая картина при болезни Крона характеризуется наличием афтоидных язв на фоне неизмененной слизистой оболочки.

Болезнь Крона приходится дифференцировать от многих заболеваний. Гранулематозное поражение тонкой кишки часто диагностируется как аппендикулярный абсцесс или острый аппендицит, так как дифференцировать их крайне трудно. Иногда невозможно отличить болезнь Крона от воспаления в дивертикуле Меккеля и других острых заболеваний брюшной полости. Болезнь Крона с локализацией процесса в тонкой кишке и правых отделах толстой кишки нелегко отличить от туберкулеза кишечника, поскольку последний может протекать без поражения легких.

Лихорадка, боль в суставах и даже узловатая эритема могут доминировать в клинической картине воспалительного заболевания кишечника и вызывать тем самым подозрение на коллагеновые болезни.

Наиболее сложна дифференциальная диагностика болезни Крона и язвенного колита, от которого она отличается отсутствием поражения прямой кишки в 50 % случаев, более глубокими язвами толстой кишки, асимметричностью и прерывистостью процесса, тенденцией к формированию стриктур и свищей. К сожалению, в настоящее время нет клинических, эндоскопических или гистологических критериев, которые бы однозначно указывали на наличие язвенного колита или болезни Крона.

Характер и длительность поддерживающей противорецидивной терапии при болезни Крона остаются до конца неясными, так как клинические и эндоскопические признаки, свидетельствующие о наличии активного воспалительного процесса в кишечнике, очень часто не совпадают. Показана эффективность месалазина для профилактики рецидивов болезни Крона у больных, которым была выполнена резекция сегмента кишки, однако у неоперированных пациентов результаты противорецидивного лечения с помощью месалазина были значительно хуже. Тем не менее наш клинический опыт позволяет рекомендовать препараты месалазина для поддерживающего противорецидивного лечения болезни Крона, однако их суточная доза должна быть выше (3—4 г), чем при схемах поддерживающего лечения язвенного колита (2 г).

Лечение осложнений.

Кровотечение - гемостатические препараты и гемотрансфузия;

При перфорации -  экстренное оперативное вмешательство.

Токсическая дилатация.

Стероиды, антибиотики, питание вводятся парентерально. Обычно этого достаточно, чтобы осложнение разрешилось. В случае необходимости проводят гемосорбцию, плазмосорбцию, ультрафиолетовое облучение крови. Если токсический мегаколон не разрешается в течение 24 ч на фоне медикаментозной терапии, то показано оперативное вмешательство.

При лечении воспалительных инфильтратов и на начальном этапе абсцедирования в настоящее время используют две медикаментозные схемы: комбинацию аминосалицилаты + азатиоприн + трихопол либо преднизолон + азатиоприн + трихопол, отдавая предпочтение последней.

Кишечная непроходимость. Независимо от уровня сужения и при наличии активности воспалительного процесса больному следует проводить медикаментозную терапию, на фоне которой устраняются явления частичной кишечной непроходимости, вероятно, за счет ликвидации воспалительного компонента сужения. С другой стороны, при наличии рубцовой стриктуры, даже в период ремиссии, сопровождающейся признаками частичной кишечной непроходимости, показано плановое хирургическое лечение.

Хирургическое лечение.

Хирургическое лечение болезни Крона, в отличие от язвенного колита, не носит радикальный характер, так как гранулематозное воспаление может развиваться в любом отделе желудочно-кишечного тракта. Целями хирургического лечения при болезни Крона являются борьба с осложнениями и улучшение качества жизни пациентов, когда этого невозможно достичь медикаментозными средствами.

Показаниями к операции при болезни Крона служат рубцовый стеноз и формирование наружных кишечных свищей. Вследствие воспаления какого-либо сегмента кишки первоначально развивается его сужение, которое при резистентности к консервативной терапии трансформируется в рубцовый стеноз. Показатель такого перехода — появление супрастенотического расширения проксимальных отделов, что является признаком декомпенсации сократительной способности кишечной стенки и предвестником развития обтурационной кишечной непроходимости.