Вирильный синдром

Вирильный синдром - появление у женщин вторичных мужских половых признаков, обусловленное повышенным содержанием в организме женщины мужских половых гормонов.

Следствие нарушения функции коры надпочечников, яичников, длительного лечения женщин большими дозами андрогенов.

Симптомы.

-       Рост волос на лице, конечностях, спине, груди, животе

-       выпадение волос на голове по мужскому типу

-       развитие мужского типа телосложения

-       атрофия молочных желез

-       снижение тембра голоса

-       нарушение менструального цикла от олигоменореи до аменореи

-       гипертрофия и вирилизация клитора

-       уменьшение матки, атрофия эндометрия и слизистой оболочки влагалища

-       В крови повышается уровень тестостерона, увеличивается экскреция с мочой тестостерона и 17-кетостероидов.

Лечение

Лечени: хирургическое - при опухоли яичников или коры надпочечников

Дифференциальный диагноз

Гипертрихоз - избыточное оволосение при ненарушенных вторичных половых признаках, не связанное с эндокринными и гинеколо­гическими заболеваниями.

Гирсутизм - появление у женщины оволосения по мужскому типу,

возникающим из-за повышенной чувстви­тельности волосяного фолликула к нормальной андрогенной стимуляции.

Вирильный синдром может возникать в любом возрасте.

Формы вирильного синдрома: надпoчечникового генеза и яичникового генеза.

Вирильный синдром надпочечникового генеза может быть при:

-       кортикостероме,

-       андростероме,

-       кортикоандростероме.

В этих случаях возникает гиперкортицизм с повышенной секрецией глюкокортикоидов (синдром Иценко - Кушинга) или альдосте­рона (синдром Конна).

При кортикостероме развивается тотальный ги­перкортицизм с гипертрихозом, ожирением туловища, лунооб­разным лицом; на животе и бедрах появляются полосы растяже­ния, повышается артериальное давление.

При андростероме осо­бенно сильно выражена вирилизация, причем она не сопровож­дается обменными нарушениями. Прекращаются менструации, уменьшаются размеры матки, отмечаются резкая гипертрофия клитора, гирсутизм, огрубение голоса и развитие мускулатуры по мужскому типу.

При опухолях смешанного генеза (кортикоандростерома) вирилизация выражена в различной степени и сочетает­ся с обменными нарушениями.

Диагностикa

1. Hаибольшее значение имеют гормональные исследования в сочетании с гормональными пробами.
2. Для установления окончательного диагноза используют рент­генографию, ангиографию.

Лечение при опухолях надпочечников оперативное.

Адреногенитальный синдром

Вирильный синдром надпочечникового генеза, связанный с гиперплазией коркового вещества надпочечников, - адреноге­нитальный синдром (АГС).

В патогенезе играет роль дефицит ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола. Если это тяжелая степень дефицита, то возникает врожденная форма синдрома; заболевание у взрослых связано с относительным дефектом ферментативных систем над­почечников, который усугубляется с возрастом.

Врожденный АГС связан с врожденной дисфункцией коры надпочечников, имеет рецессивный путь наследования; носителями дефектного гена могут быть и мужчины и женщины.

Клиническая картина проявляется сразу после рождения:

-       отмечается нарушение строения наружных половых органов,

-       наличии урогенитального синуса,

-       углубления преддверия влагалища,

-       вы­сокой промежности,

-       недоразвитии малых и больших половых губ

-       темп роста таких детей резко ус­корен, к 12 годам замедляется

-       телосложение диспластическое - широкие плечи, узкий таз, длинное туловище и короткие конечности.

-       раннee половое созревание (в 4-6 лет) и протекает по мужскому типу - характерное мужское оволосение, увеличе­ние клитора, перстневидного хряща, возрастание мышечной си­лы, снижение тембра голоса

-       молочные железы не развиваются

-       размеры матки отстают от возрастной нормы, менструации от­сутствуют.

При обследовании

-       повышенные экскреция 17-КС, уровень тестостерона (Т) и его предшественников в крови

-       эхоскопия

-       компьютерная томография.

Лечение глюкокортикоиды - преднизолон или дек­сетазона.

Хирургическая коррекция наружных половых органов произ­водится в два этапа. Первый - удаление гипертрофированного клитора осуществляется сразу после установления диагноза неза­висимо от возраста, так как операция благоприятно влияет на психику; второй - формирование входа во влагалище в 10-11 лет на фоне приема глюкокортикоидов, что облегчает опера­тивное вмешательство и снижает риск ранения мочеиспускатель­ного канала, способствует росту и разрыхлению тканей урогени­тального синуса.

При пубертатной форме АГС избыточное образование андрогенов начинается в период полового созревания и совпадает с физиологической активацией гормональной функции коры над­почечников.

-       Девочки с этой формой АГС обычно начинают быстро расти.

-       Телосложение их также формируется под влиянием андрогенов (широкие плечи, суженный таз, жировые отложения на бедрах и ягодицах отсутствуют, молочные железы гипопластичны).

-       Гипертрихоз, хотя и не очень сильно выраженный, является постоянным симптомом. Отмечается рост волос на щеках («ба­кенбарды»), околососковых кружках, по белой линии жи­вота, промежности, бедрах, голенях.

-       Mножественные угри, пористая жирная кожа лица

-       Менархе у большинства наступает в 14-16 лет.

-       Менструации нерегулярные, имеют тенденцию к задержкам.

Постпубертатная форма АГС.

-       признаки дефеминизации не выражены,

-       признаки вирилизации проявляются умеренно (умеренный ги­пертрихоз, акне на коже лица, груди, спине).

-       нерегулярныe скудныe менструации, бесплодиe, гипертрихоз

-       самопроиз­вольное прерывание беременности в ранние сроки (7-8 недель)

-       аменорея (подавляется рост и созревание фол­ликулов на ранних стадиях), ановуляция и олигоменорея (тормо­зится рост, созревание фолликулов и овуляция отсутствует), не­достаточность лютеиновой фазы цикла (овуляция происходит, но желтое тело неполноценно)

-       бесплодие.

Диагностикa

-       не характерно повышение массы тела

-       под­кожный жировой слой развит слабо

-       определение 17-КС в моче, проведение пробы с дексаметазоном (проба положительная)

-       определении ДЭА (предшественника тестостерона), тестостерона и 17-ОПН в кро­ви

-       эхоскопия

-       компьютерная томография

-       рентгенологическое исследование надпочечников

Дифференциальная диагностика

-       опухоли надпочечников,

-       поликистозныe яич­никами,

-       опухоли яичников.

Лечение

-       глюкокортикоиды

-       в качестве симптоматической терапии для лечения гипертри­хоза используют верошпирон, обладающий антиандрогенным действием