Множественная эндокринная неоплазия (МЭН)
Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) — этот термин объединяет группу наследственных аутосомно-доминантных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез. Возможны также смешанные типы этих синдромов
Основные черты синдромов множественной эндокринной неоплазии
- Большинство опухолей происходит из нейроэктодермы.
- Как спорадические, так и семейные случаи МЭН обусловлены генетическими дефектами и наследуются аутосомно-доминантно.
- Опухоли часто злокачественны.
- Многообразие эндокринных и метаболических нарушений:
- присутствуют симптомы, обусловленные нарушением секреции одного или нескольких гормонов;
- нередко синдромы МЭН сопровождаются дисплазией других органов и тканей
Генетика
В большинстве случаев тип наследования множественной эндокринной неоплазии аутосомно-доминантный.
Классификация
Синдромы МЭН классифицируют по основным клиническим проявлениям, обусловленным нарушениями секреции гормонов в зависимости от локализации гиперплазии или опухоли эндокринных желез. Нередко встречаются симптомокомплексы, не укладывающиеся в принятую классификацию
- МЭН типа I (синдром Вермера)
- МЭН типа II (синдром Сиппла, МЭН типа IIa)
- МЭН типа III (синдром Горлина, МЭН типа IIb)
