Иценко-Кушинга болезнь

Иценко-Кушинга болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20–40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.

Этиология.

-       Опухоли гипофиза (микро- и макроаденомы),

-       воспалительные процессы головного мозга;

-       у женщин часто развивается после родов

-       Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы),

-       опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы,

-       секретирующие АКТГ,

-       синдром эктопической продукции АКТГ вызывают синдром Кушинга, характеризующийся сходными клиническими симптомокомплексами.

Патогенез.

Нарушение дофаминергического и серотонинергического механизма секреции АКТГ, увеличение продукции АКТГ гипофизом и кортикостероидов надпочечниками.

Симптомы, течение.

-       Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища

-       Лицо лунообразнoe

-       Конечности тонкие

-       Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди — багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз

-       Отчетливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота, бедер, внутренних поверхностях плеч

-       гиперпигментация кожи, чаще в местах трения

-       На коже лица, конечностях у женщин гипертрихоз

-       Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления.

-       АД повышено

-       Остеопоротические изменения скелета (при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника)

-       Стероидный диабет характеризуется инсулинорезистентностью

-       Гипокалиемия различной степени выраженности

-       Стероидная миопатия и кардиопатия

-       Количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено

-       Психические нарушения (депрессия, эйфория).

Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим (развитие всей симптоматики за 6–12 мес) и торпидным (симптомы постепенно нарастают в течение 3–10 лет).

Диагноз

• Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой.
• Малая дексаметазоновая проба (поэтапное определение уровня кортизола в сыворотке крови до и после приема дексаметазона – глюкокортикостероида, оказывающего сильное противовоспалительное и антиаллергическое действие). В норме после назначения дексаметазона уровень кортизола снижается более чем в два раза. При любом варианте гиперкортицизма уровень кортизола либо останется прежним, либо вырастет.
• Большая дексаметазоновая проба (для дифференциальной диагностики между патогенетическими вариантами синдрома Иценко-Кушинга и кортикостеромой надпочечника – опухоли, продуцирующей избыточное количество глюкокортикостероидов). Протоколы большой и малой дексаметазоновой проб различаются только дозой препарата.
• МРТ для выявления аденомы гипофиза.
• КТ или МРТ надпочечников.
• Рентгенография позвоночника позволяет диагностировать осложнения синдрома Кушинга с целью выявления компрессионных переломов позвоночника.
• Биохимическое исследование с целью диагностики электролитных нарушений и стероидного сахарного диабета.

Лечение

-       Лучевая терапия

-       В случае отсутствия эффекта удаление надпочечникa

-       У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию

-       после операции постоянная заместительная терапия