Ангиокератома

Ангиокератома — дерматоз, характеризующиеся единичными или множественными доброкачественными гиперкератотическими сосудистыми образованиями.

Часто встречается в виде изолированного образования на коже половых органов у людей пожилого возраста, а также на коже стоп и кистей рук у детей. Данное образование не является злокачественным, однако причины его появления до сих пор не установлены.

Ангиокератомы удаляются хирургическим путем. Множественные ангиокератомы, поражающие внутренние органы и кожу человека, — крайне редко встречающееся наследственное заболевание, приводящее к смерти больного (болезнь Фабри).

Разновидности

• ограниченная ангиокератома;
• ангиокератома Мибелли;
• ангиокератома мошонки (реже вульвы) — болезнь Фордайса;
• солитарная папулезная ангиокератома;
• диффузная ангиокератома туловища — болезнь Фабри.

Ограниченная ангиокератома

Ограниченная ангиокератома — это гиперкератотическое сосудистое образование, размером в диаметре от 2 до 5 мм и цветом, варьирующим от бардового до темно–синего. Обычно данный вид ангиокератомы расположен на коже бедра, голени или стопы. Может кровоточить.

Причины

Заболевание относят к порокам развития, формирующимся в эмбриональном периоде.

Симптомы

 Изменения кожи большей частью имеются уже при рождении, но изредка могут появляться в детском или даже во взрослом возрасте. Она может существовать самостоятельно или быть частью синдрома, например, синдрома Клиппеля–Тренонея–Вебера, синдрома Штурге — Вебера–Краббе. Может сочетаться с кавернозной гемангиомой.

Встречается редко. Располагается на нижних, реже на верхних конечностях, еще реже на туловище. Изменения кожи имеют вид лилово–красных, темно–красных мягких участков диаметром в 1–2 мм, не исчезающих при надавливании. Располагаются они неравномерно на ограниченных или на больших участках кожного покрова, иногда сегментарно.

Гиперкератоз на поверхности узелков выражен очень неравномерно, часто клинически бывает незаметен и может выявляться только при гистологическом исследовании. Прогноз благоприятный, травмы могут вызывать кровотечения. 

Лечение в Германии

 Иссечение, удаление жидким азотом. 

Ангиокератома Мибелли

 Ангиокератома Мибелли — наследственная форма ангиокератом. Первые симптомы проявляются у детей 10—15 лет. Чаще болеют девочки. Заболевание характеризуется небольшими красными сосудистыми образованиями на коже пальцев рук и ног. Размеры ангиокератом могут достичь 5 мм в диаметре.

Причины

 Наблюдается у лиц с повышенной чувствительностью к холоду.

Симптомы

 Начинается в препубертатном периоде, чаще у девочек. Высыпания в виде мягких темно–красных, лиловатых узелков диаметром 1–5 мм, исчезающих при диаскопии. Располагаются симметрично на тыле пальцев рук или ног, иногда под ногтями. Более редкой локализацией являются локти, колени, кончик носа, ушные раковины.

Поверхность узелков шероховатая, иногда покрыта бородавчатыми разрастаниями.. Как правило, имеются гипергидроз ладоней и подошв, акроасфиксия.

Течение хроническое с ухудшением в холодное время года. Редко наблюдается спонтанное разрешение высыпаний. Дерматоз иногда имеет семейный характер При капилляроскопии выявляют расширение восходящих и нисходящих колен капилляров, сужение окружающих сосудов.

Прогноз благоприятный

Лечение

Содержание рук и ног в тепле. Удаление крупных образований с помощью жидкого азота, электрокоагуляции.

Болезнь Фордайса

Ангиокератома Фордайса — сосудистое образование, локализующееся на коже мошонки, больших половых губ, реже на половом члене, бедрах. Появление заболевания варьируется от 16 до 70 лет. Образования достигают в диаметре 1—4 мм, ярко–красного цвета.

Причины

Является пороком развития. Генетическая обусловленность неясна. Характер доброкачественный.

Симптомы

Ангиокератома мошонки встречается относительно часто, обычно появляется в среднем возрасте, хотя описаны случаи более раннего появления. Ангиокератома вульвы встречается редко.

На мошонке, реже на половом члене, редко на больших половых губах, в области бедер появляются отдельные или множественные узелки буро–красного цвета, диаметром 2–5 мм с гладкой или гиперкератотичеcкой поверхностью.

Прогноз благоприятный.

Лечение в Германии

Наиболее крупные или кровоточащие ангиокератомы могут быть подвергнуты диатермокоагуляции.

Солитарная папулезная ангиокератома 

Солитарная папулезная ангиокератома — сосудистое образование, развивающееся обычно в возрасте, варьирующему от 10 до 40 лет. Размеры ангиокератомы могут достигать порядка 10 мм, бардового или темно–синего цвета. Обычно локализуется на ногах, реже — на руках, голове и в области половых органов.

Причины

 В основе заболевания лежат субэпидермальные расширения капилляров сосочков дермы, часть эктазий, преимущественно окруженных эпидермисом, тромбированы. В развитии папулезной ангиокератомы может играть роль травма.

Симптомы

Папулезная ангиокератома выглядит как ежевикоподобная опухоль. Она может появляться в любом возрасте. Папулёзная высыпная ангиокератома появляется в виде плоской или черноватой опухоли, окаймленной узелками. Поверхность её обычно грубозернистая, неправильно деформированная с равномерной и крапчатой пигментацией. Локализация может быть различной. Цвет варьирует от красного до фиолетового, коричневого или черного. Величина от 2 до 10 мм в диаметре. Нередко вокруг папулезной ангиокератомы наблюдается коричневатый ободок, что может создавать сходство с меланомой. 

После иссечения отдельных очагов рецидивы, как правило, не наступают. На других участках кожи новые очаги могут появляться.

Лечение в Германии

 Хирургическое иссечение, диатермокоагуляция.

Болезнь Фабри

 Ангиокератома Фабри — наследственная ангиокератома, характеризующаяся нарушением обмена гликолипидов. Образования локализуются на туловище. В основном проявляется у юношей.

Общие принципы лечения

При ограниченной форме — хирургическое иссечение, лазерное испарение. При диффузной форме — лечение симптоматическое, включая болеутоляющие лекарственные средства, гемодиализ, по жизненным показаниям — пересадка почки.

Прогноз

 Благоприятный при ограниченных формах, неопределенный при системных поражениях. Осложнения заболевания связаны с поражением внутренних органов (гипертрофия левого желудочка, помутнение роговицы, эпизодическая лихорадка, нарушения функции почек, болевые ощущения).