Опухоли спинного мозга

Классификация опухолей спинного мозга

По своему расположению и происхождению опухоли спинного мозга делятся на:

Экстрадуральные опухоли спинного мозга – они наиболее злокачественны. Они быстро растут, разрушая позвоночный столб. При этом сами опухоли растут либо из тела позвонка, либо из тканей твердой мозговой оболочки. Эти опухоли составляют 55 % всех опухолей спинного мозга.

К ним относятся:

1. Метастатические (рак легких, молочной железы, простаты).
2. Первичные опухоли позвоночника (очень редки).
3. Хлорома: фокальная инфильтрация лейкемических клеток.
4. Ангиолипома.
5. Доброкачественные опухоли, такие как остеоид-остеомы, остеобластомы и гемангиомы также могут развиваться в костях позвоночника, вызывая продолжительную боль, искривление позвоночника (сколиоз) и неврологические нарушения.

Интрадуральные – экстрамедуллярные опухоли спинного мозга.

Эти опухоли развиваются в твердой мозговой оболочке спинного мозга (менингиомы), в нервных корешках, выходящих из спинного мозга (шванномы и нейрофибромы) или у основания спинного мозга (эпендимомы). Менингиомы чаще всего развиваются у женщин в возрасте от 40 лет и старше. Они практически всегда бывают доброкачественными, их несложно удалить, но иногда они могут рецидивировать. Опухоли корешков нервов являются обычно доброкачественными, хотя нейрофибромы, при длительном росте и больших размерах опухоли, могут перерасти в злокачественные. Эпендимомы, расположенные в конце спинного мозга, часто имеют большой размер, их лечение может быть осложнено сращением опухоли с корешками конского хвоста, расположенного в этой области.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга – они находятся в самом веществе спинного мозга (составляют около 5 % от всех опухолей спинного мозга). Чаще всего (95 %) – это опухоли из глиальной ткани (глиомы). К ним относятся:

1. Астроцитомы
2. Эпендимомы

Интрамедуллярные опухоли могут быть либо доброкачественными, либо злокачественными и, в зависимости от их расположения, они могут вызывать онемение, потерю чувствительности или изменения в работе кишечника или мочевого пузыря. В редких случаях опухоли из других частей тела могут метастазировать в спинной мозг.

В некоторых случаях опухоли спинного мозга являются наследственными, например:

Нейрофиброматоз. При этом наследственном заболевании доброкачественная опухоль развивается на поверхности или рядом со слуховыми нервами, что приводит к прогрессирующей потере слуха в одном или обоих ушах. У некоторых пациентов с нейрофиброматозом также развиваются опухоли в паутинной оболочке спинного мозга или в поддерживающих глиальных клетках.

Болезнь Гиппеля - Линдау. Это редкое, полиорганное заболевание связано с доброкачественными опухолями кровеносных сосудов (гемангиобластомы) в головном мозге, сетчатке и спинном мозге и с другими типами опухолей в почках или в надпочечных железах.

Известно также, что лимфомы спинного мозга – рак, поражающий лимфоциты (разновидность иммунных клеток) – более распространены у пациентов, чья иммунная система нарушена медикаментозным лечением или болезнью.

Клинические признаки опухолей спинного мозга крайне различны. Так как большинство из них доброкачественные и медленно растут, то ранние симптомы имеют тенденцию изменяться и могут прогрессировать почти незаметно в течение 2-3 лет до установки диагноза.

Боль является наиболее частым симптомом интрамедуллярных опухолей спинного мозга у взрослых и у 60-70 % больных боль является первым признаком заболевания. Чувствительные или же двигательные расстройства являются первыми симптомами в 1/3 случаев.

Клиническая картина экстрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов : корешкового, синдрома половинного поражения спинного мозга, синдрома полного поперечного поражения спинного мозга. Исключение составляет клиническая картина поражения конского хвоста спинного мозга (симптомы множественного поражения корешков спинного мозга с уровня L _I ).

Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение корешковых болей , объективно выявляемые расстройства чувствительности только в зоне пораженных корешков, снижение или исчезновение сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, дуги которых проходят через пораженные корешки, локальные парезы с атрофией мышц соответственно поражению корешка. По мере сдавления спинного мозга присоединяются проводниковые боли и парестезии с объективными расстройствами чувствительности. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун - Секара.

(В редких случаях повреждение охватывает одну половину спинного мозга; болевая и температурная чувствительность нарушаются на противоположной стороне тела, а проприоцептивная чувствительность и функция кортикоспинального тракта — на стороне поражения. Нередко этот синдром появляется на ранних стадиях многих заболеваний спинного мозга, затем поражение становится двусторонним).

С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга.

Для интрамедуллярных опухолей характерно отсутствие корешковых болей, появление вначале нарушений чувствительности диссоциированного характера, к которым в дальнейшем по мере сдавления мозга присоединяются проводниковые расстройства чувствительности. Характерны также постепенное распространение проводниковых нарушений сверху вниз, большая редкость синдрома Броун - Секара, выраженность и распространенность мышечных атрофии при наиболее часто встречающемся поражении шейного и пояснично-крестцового отделов мозга, позднее развитие блокады субарахноидального пространства . С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга. В случае прорастания интрамедуллярной опухоли за пределы мозга может проявиться клиническая картина, характерная для экстрамедуллярной опухоли.

Симптом ликворного толчка состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на “смещающуюся” при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При другой локализации опухоли этот симптом наблюдается редко и внерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют.

Метастатические опухоли располагаются, как правило, экстрадурально. При метастазах рака в позвоночник или спинномозговой канал при любой локализации поражения проводниковая симптоматика часто проявляется вначале вялыми (а не спастическими) парапарезами и параплегиями, что связано с быстротой развития сдавления мозга и токсическими влияниями на него. В дальнейшем появляются элементы спастики.

Клинические явления , наблюдающиеся при метастатических опухолях позвоночника , обусловлены не только непосредственной компрессией корешков и спинного мозга опухолью, а являются следствием также токсических воздействий опухоли на спинной мозг, сдавлением опухолью корешковых и передней спинальной артерий , с развитием сосудистых нарушений в спинном мозге, ишемического характера. В этих случаях может отмечаться несоответствие между уровнем расстройства чувствительности и локализацией опухоли.

Диагностика опухолей спинного мозга

• Неврологическое исследование
• Рентгенография позвоночника. Метод позволяет выявить разрушения позвонков, изменение и смещения их структур. Для диагностики опухолей спинного мозга также применяется такой метод рентгенографии, как миелография – метод, который заключается в ведении в подпаутинное пространство спинного мозга контрастного вещества (например, воздуха) и проведении рентгенографии.
• Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография – на сегодняшний день являются одними из самых современных методов диагностики.

Лечение опухолей спинного мозга

Единственным эффективным методом лечения опухоли спинного мозга является хирургический. Хирургическому лечению подлежат доброкачественные опухоли. Консервативное лечение — стационарный режим, общеукрепляющие и обезболивающие средства — в ряде случаев может уменьшить болевой синдром и даже вызвать некоторое улучшение функций, однако такие ремиссии бывают неполными и непродолжительными, и в дальнейшем симптоматика продолжает прогрессировать.

Хирургическое лечение доброкачественных опухолей дает благоприятные результаты, у большинства больных восстанавливается трудоспособность. Прогноз хирургического вмешательства в значительной степени определяется своевременной и правильной диагностикой.

При злокачественных опухолях также делается попытка радикального удаления опухоли с последующей рентгенотерапией. Рентгенотерапия может задержать рост опухоли и вызвать уменьшение ряда невропатологических симптомов. Показанием к ее применению является также боль, не поддающаяся медикаментозному лечению.

Ламинэктомия - основная операция при экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, с последующим радикальным её удалением.

При интрамедуллярной опухоли спинного мозга в выборе тактики хирургического вмешательства важную роль играет дооперационное состояние больного. В случае относительной сохранности функций спинного мозга предпочтение отдается декомпрессии, а при картине почти поперечного миелита - попытке удаления опухоли, если это возможно.

Хирургическая радикальная тактика проводится и при эпендимомах,исходящих из конечной нити и располагающихся в области конского хвоста. Эти опухоли обычно раздвигают корешки конского хвоста, часто достигают значительных размеров, заполняя почти всю его область, и расцениваются как экстрамедуллярные. Их тотальное или субтотальное удаление показано и возможно. Оперативное вмешательство оказывается эффективным, если удается избежать повреждения конуса.

Результаты хирургического лечения опухолей спинного мозга зависят прежде всего от их гистологической структуры, локализации, радикальности операции и ее техники. Смертность после удаления экстрамедуллярных неврином и арахноидэндотелиом составляет не более 1−2%. После радикального удаления доброкачественных экстрамедуллярных опухолей выявляется некоторый параллелизм между степенью утраты функции спинного мозга в дооперационном периоде и быстротой восстановления их после вмешательства, причем последний период длится от 2 месяцев до 2 лет.